遺傳性球形細(xì)胞增多癥的診斷要點(diǎn)

遺傳性球形細(xì)胞增多癥是紅細(xì)胞膜缺陷性溶血性貧血。本病紅細(xì)胞破壞的決定因素是：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷和脾臟成為加重紅細(xì)胞破壞的場所。

遺傳性球形細(xì)胞增多癥臨床上以貧血、間歇性黃疸和不同程度的脾腫大為特征。

實(shí)驗(yàn)室檢查有如下特點(diǎn)：

(1)血象呈正細(xì)胞正色素性貧血。球形紅細(xì)胞明顯增多是其主要特征。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，但危象時減低。白細(xì)胞正常或稍增高，中性粒細(xì)胞可增多，可見核左移。

(2)骨髓象呈幼紅細(xì)胞增生象?？梢娦∏蛐纬墒旒t細(xì)胞增多，紅細(xì)胞大小不均。掃描電鏡檢查可見紅細(xì)胞大小不等，多數(shù)紅細(xì)胞表面不光滑，常有微凸起，盤形紅細(xì)胞凹陷變淺。

(3)其他：紅細(xì)胞滲透腑性試驗(yàn)可見脆性增高，溫孵育后滲透脆性試驗(yàn)也見其滲透試驗(yàn)增強(qiáng)，自身溶血試驗(yàn)陽性。