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Medicis制藥公司日前宣布,F(xiàn)DA批準(zhǔn)10%苯乙酸鈉+10%苯甲酸鈉的復(fù)方制劑(sodium phenylacetate+sodium benzoate,Ammonul)用于輔助治療急性高氨血癥及尿素循環(huán)酶缺乏的相關(guān)腦病。
尿素循環(huán)障礙(Urea Cycle Disorder,UCD)是遺傳的先天代謝缺陷疾病。因缺乏尿素循環(huán)酶致使UCD患者的生命受到高氨血癥等疾病的威脅。
本品為靜脈注射劑,作為醫(yī)院急救藥品用于高氨血癥危相期患者。本品可直接清除血漿中的氨,且不依賴于缺陷的尿素循環(huán)。FDA已授予本品罕用藥地位,本品用于UCD患者享有7年的市場獨(dú)占權(quán)。已報道的sodium henylacetate及苯甲酸鈉的不良反應(yīng)少見,主要包括嘔吐、高血糖癥、低鉀血癥、驚厥和精神損害。
苯丁酸鈉(sodium phenylbutyrate,Buphenyl)是另一種用于治療UCD的藥物,也是FDA唯一批準(zhǔn)用于UCD患者維持治療的藥物,其片劑或散劑按日服用,其作用機(jī)制與本品相同。(轉(zhuǎn)摘自“中國醫(yī)藥圖書館”)
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Medicis制藥公司日前宣布,F(xiàn)DA批準(zhǔn)10%苯乙酸鈉+10%苯甲酸鈉的復(fù)方制劑(sodium phenylacetate+sodium benzoate,Ammonul)用于輔助治療急性高氨血癥及尿素循環(huán)酶缺乏的相關(guān)腦病。
尿素循環(huán)障礙(Urea Cycle Disorder,UCD)是遺傳的先天代謝缺陷疾病。因缺乏尿素循環(huán)酶致使UCD患者的生命受到高氨血癥等疾病的威脅。
本品為靜脈注射劑,作為醫(yī)院急救藥品用于高氨血癥危相期患者。本品可直接清除血漿中的氨,且不依賴于缺陷的尿素循環(huán)。FDA已授予本品罕用藥地位,本品用于UCD患者享有7年的市場獨(dú)占權(quán)。已報道的sodium henylacetate及苯甲酸鈉的不良反應(yīng)少見,主要包括嘔吐、高血糖癥、低鉀血癥、驚厥和精神損害。
苯丁酸鈉(sodium phenylbutyrate,Buphenyl)是另一種用于治療UCD的藥物,也是FDA唯一批準(zhǔn)用于UCD患者維持治療的藥物,其片劑或散劑按日服用,其作用機(jī)制與本品相同。(轉(zhuǎn)摘自“中國醫(yī)藥圖書館”)