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心內(nèi)膜彈力纖維增生癥是一種原因不明的原發(fā)心肌病,主要是心內(nèi)膜彈力纖維彌漫性增生變厚,使心臟的收縮與舒張發(fā)生障礙,往往于生后2個(gè)月-1歲死于充血性心力衰竭。
病因方面:目前普遍認(rèn)為是一種自身免疫性疾病,可能與胎兒在宮內(nèi)感染心肌炎有關(guān)。臨床上分為三種類型:
1.暴發(fā)型:發(fā)病在6周以下的嬰兒,幾小時(shí)內(nèi)突然呼吸困難、休克導(dǎo)致死亡。
2.急性型:發(fā)病在生后6周至6個(gè)月之間,呼吸困難可在1-2周內(nèi)加重,如不及時(shí)治療可在2-3周左右死亡。
3.慢性型:出生7個(gè)月以上發(fā)病,在反復(fù)心功能不全,常因感染而加重,病情遷延3個(gè)月至數(shù)年。近年來采取長(zhǎng)期口服地高辛,持續(xù)用藥2-5年或與腎上腺皮質(zhì)激素如強(qiáng)的松合并應(yīng)用,可取得明顯療效。
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心內(nèi)膜彈力纖維增生癥是一種原因不明的原發(fā)心肌病,主要是心內(nèi)膜彈力纖維彌漫性增生變厚,使心臟的收縮與舒張發(fā)生障礙,往往于生后2個(gè)月-1歲死于充血性心力衰竭。
病因方面:目前普遍認(rèn)為是一種自身免疫性疾病,可能與胎兒在宮內(nèi)感染心肌炎有關(guān)。臨床上分為三種類型:
1.暴發(fā)型:發(fā)病在6周以下的嬰兒,幾小時(shí)內(nèi)突然呼吸困難、休克導(dǎo)致死亡。
2.急性型:發(fā)病在生后6周至6個(gè)月之間,呼吸困難可在1-2周內(nèi)加重,如不及時(shí)治療可在2-3周左右死亡。
3.慢性型:出生7個(gè)月以上發(fā)病,在反復(fù)心功能不全,常因感染而加重,病情遷延3個(gè)月至數(shù)年。近年來采取長(zhǎng)期口服地高辛,持續(xù)用藥2-5年或與腎上腺皮質(zhì)激素如強(qiáng)的松合并應(yīng)用,可取得明顯療效。