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一:急性髓細胞性白血?。悍诸悾航陙恚?美-英白血病協(xié)作組(FAB)聯(lián)合分類法根據(jù)腫瘤細胞形態(tài)及組織化學染色特點將急髓白血病分為7種類型。它們包括:急性不成熟髓木細胞白血病(M1)、急性成熟髓母細胞白血?。∕2)、急性早幼粒白血病(M3)、急性髓單核細胞白血?。∕4)、急性單核細胞白血?。∕5)、紅白血?。∕6)、以及急性巨核細胞白血?。∕7)。其中M1型急髓占成人急性白血病發(fā)病的絕大部分。
癥狀及診斷:急性白血病中大量繁殖的不成熟的血細胞代替了正常血細胞成份,從而使病人發(fā)生貧血、白細胞增多或減少及血小板減少的臨床癥狀。病人白細胞異常增多常常使醫(yī)生警惕白血病的可能。但急性白血病中,大約有15%的病人其白細胞計數(shù)正常以及約三分之一的病人其白細胞計數(shù)減少。對表現(xiàn)為白細胞減少的病人,首先應排除引起骨髓造血障礙的其他原因,如再生障礙性貧血、骨髓發(fā)育不良綜合征、骨髓增生性疾病、特發(fā)性骨髓纖維化、葉酸或維生素B12缺乏引起的骨髓造血障礙或免疫因素造成的嗜中性粒細胞減少(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、艾滋病或藥物誘導的白細胞減少癥等)。對表現(xiàn)為白細胞增多的病人,應排除感染、炎癥、慢性白血病、類固醇激素治療以及一些疾病引起的類白血病反應(結核或某些腫瘤)。
早期發(fā)現(xiàn)白血病是很困難的。疾病初期通常無特殊的癥狀表現(xiàn),很象患一般的感染性疾病,如發(fā)燒及乏力等。其它可能的指征及癥狀包括骨胳疼痛,免疫力低下所致的頻繁的感染,血小板減少引起的出血 傾向,貧血所致的皮膚蒼白以及體重減輕等。體檢時可以發(fā)現(xiàn)皮膚有紅點,四肢可出現(xiàn)青斑及肝、脾腫大等癥狀。血液化驗可以發(fā)現(xiàn)血紅蛋白含量降低,血小板數(shù)量減少,白細胞(特別是粒細胞)數(shù)量減少。此時應由有經(jīng)驗的血液科醫(yī)師對外周血涂片給予仔細檢查,大約85%的就診病人其中血涂片可以查到不成熟的細胞。確診需要做骨髓檢查。
二:急性淋巴細胞性白血病:急性淋巴細胞性白血?。绷埽┦莾和谐R姷陌籽。浒l(fā)病率大約占兒童白血病的75%及全部兒童惡性腫瘤的25%左右。該病在成人中不常見,大約占成人全部白血病的20%。急淋是一種病程進展迅速的癌癥,若不接受治療,病人的平均生存期僅為3個月左右。
急性淋巴細胞性白血病的分類:最常用的法-美-英(FAE)白血病協(xié)作組的聯(lián)合分類法對急淋的分類如下:L1:含有一致的淋巴母細胞群體,75%以上的腫瘤細胞為小淋巴細胞,表現(xiàn)為胞漿少、核形規(guī)則、染色質分布尚好,大多數(shù)細胞的核仁不明顯。L2:含多種淋巴母細胞群體,這些細胞在大小、核形以及染色質分布方面均不一樣,??梢姷矫黠@的核仁。L3:含較一致的、大的淋巴母細胞群體,它們的核形規(guī)則、染色質細小、胞漿豐富嗜堿性,且有許多空泡形成。
常見的急淋為L1和L2類型,多為T細胞急淋,而L3為B細胞急淋,更象伯基特(Burkitt's)淋巴瘤細胞。
急性淋巴細胞性白血病的癥狀及診斷:急淋主要表現(xiàn)為血液及骨髓中出現(xiàn)大量的淋巴細胞,其中大約20%的白血病細胞來自于T淋巴細胞系,其余的為淋巴細胞系。血液化驗可以發(fā)現(xiàn)血紅蛋白含量降低,血小板數(shù)量減少,白細胞(特別是粒細胞)數(shù)量減少,而淋巴細胞則增多。血液中有時可見到不成熟的大核母細胞。
急淋白血病的癥狀和體征與前面所述的急髓相似,包括骨胳疼痛、感染、出血、皮膚蒼白以及體重減輕等。體檢時可以發(fā)現(xiàn)皮膚紅點、四肢青斑。急淋通常發(fā)病突然,進展迅速。淋巴結、脾臟及肝臟常因受到白血病細胞浸潤而發(fā)生腫大。確診需做骨髓檢查。
影響病人預后的不利因素包括:L3腫瘤細胞形態(tài)表現(xiàn);病人年齡在40歲以上;就診時每毫升血液中白細胞計數(shù)高于15000以上;腫瘤細胞表現(xiàn)為費城染色體;有髓細胞樣表面抗原;中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累以及需長時間誘導化療才能獲得緩解者。
三:慢性髓細胞白血?。喊l(fā)病及特征:慢性髓細胞白血?。ê喎Q慢髓)是一種病程進展緩慢的白血病。它在兒童中很少見,但占成人白血病發(fā)病率的20%左右.慢髓惡性細胞起源于骨髓中的多潛能干細胞,主要表現(xiàn)為血液及骨髓中含有大量的粒細胞.慢髓細胞的abl腫瘤基因從第9號染色體轉移到了第22號染色體,致使該腫瘤基因激活,從而導致了一種稱為P210bcr-abl蛋白的合成,該蛋白具有酪氨酸激酶活性,與慢髓白血病發(fā)病有關.因為該現(xiàn)象是在美國費城首先發(fā)現(xiàn)的,所以將這種染色體轉移稱為費城染色體移位.由于費城染色體移位存在于每一個慢髓細胞中,所以它已成為隨訪病人判斷預后的重要標志.
慢髓的病程可分為三期,即慢性期,加速期及母細胞危象期.大多數(shù)病人就診時處于慢性期,只有輕微的癥狀,可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年.當出現(xiàn)發(fā)熱,體重減輕等癥狀以后以及骨髓幾外周血出現(xiàn)較多的母細胞時,預示病情進入了加速期,該期通常持續(xù)數(shù)周至數(shù)月左右.病人最終將發(fā)展成為威脅生命的母細胞危象期.母細胞危象很象惡化的急性白血病,主要表現(xiàn)為血液及骨髓中含有大量的快速增殖的白血病細胞(母細胞).有2/3的病人其母細胞屬于髓細胞系,其余1/3則為淋巴細胞系.慢髓從慢性期進展成為母細胞危象的原因可能與其細胞P53腫瘤抑制基因的失活有關.母細胞危象對各種治療均不敏感,進入該期后,病人通常只能存活2-6個月.大約5%的病人初診時就已進入母細胞危象期.
不利于慢髓白血病預后的因素包括:病人年齡,脾臟腫大,血中嗜酸性及嗜堿性粒細胞數(shù)量的增加,發(fā)熱,皮膚浸潤,血小板增多及減少,淋巴結腫大等.
四:慢性淋巴細胞性白血?。喊l(fā)病及特征:慢性淋巴細胞性白血?。ê喎Q慢淋)在兒童中很少見,但它占成人白血病發(fā)病率的三分之一左右。慢淋白血病通常發(fā)生在60歲左右以上的病人,其特征性表現(xiàn)為病人血液中出現(xiàn)大量克隆繁殖的不成熟B細胞及T細胞。根據(jù)腫瘤細胞的起源,慢淋白血病可分為B細胞慢淋、CD+或CD8+T細胞慢淋、前T細胞及前B細胞白血病、毛細胞白血病以及瓦爾登斯措姆(Waldenstrom's)巨球蛋白血癥。其中最常見的是B細胞慢淋,占全部慢淋發(fā)病率的75%以上。
慢淋的臨床表現(xiàn)、病情發(fā)展以及對藥物的療效反應因病人而異。但總的說來,慢淋的病程進展比急淋緩慢得多。慢淋的早期階段可持續(xù)許多年,病人無任何癥狀,只是在血液中見到大量淋巴細胞時才得到慢淋的診斷。從初診時,病人的平均生存期為10年左右。當使用特異性抗免疫球蛋白重鏈及輕鏈或抗B細胞其它抗原的單克隆抗體檢測病人血清中含有大量克隆化的淋巴細胞時,應考慮B細胞慢淋的診斷。該腫瘤細胞具有特征性、不同與外周血或骨髓中正常B細胞的基因表型。慢性B細胞僅有少量的表面免疫球蛋白,但它們具有小鼠紅細胞受體、B細胞的全部抗原、B細胞活化抗原及CD5抗原族。一般的說,很少需要做骨髓或淋巴結活檢來證實診斷。但骨髓活檢結果有助于評價預后、判斷療效,并且可以提供細胞遺傳學及分子生物學資料。
分期及預后指標:對慢淋白血病的臨床分期有兩種方法在國際上廣泛使用:即Rai分期法及Binet分期法。臨床分期是判斷慢淋白血病預后最可靠的指標。但這兩種分期方法都沒有對病情穩(wěn)定與病情進展的病人作出區(qū)別。其它不利于慢淋預后的因素包括:先前曾接受過治療、細胞基因異常、白細胞計數(shù)高于40000/毫升、腫瘤細胞彌漫性浸潤骨髓、淋巴細胞倍增時間短于12個月以及血清β-微球蛋白含量升高。
五:白血病的治療:全息腫瘤康復液Ⅱ號,80毫升,tid口服。六神丸:10粒,tid。維生素AD:2粒,tid。鈣劑。
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一:急性髓細胞性白血?。悍诸悾航陙恚?美-英白血病協(xié)作組(FAB)聯(lián)合分類法根據(jù)腫瘤細胞形態(tài)及組織化學染色特點將急髓白血病分為7種類型。它們包括:急性不成熟髓木細胞白血病(M1)、急性成熟髓母細胞白血?。∕2)、急性早幼粒白血病(M3)、急性髓單核細胞白血?。∕4)、急性單核細胞白血?。∕5)、紅白血?。∕6)、以及急性巨核細胞白血?。∕7)。其中M1型急髓占成人急性白血病發(fā)病的絕大部分。
癥狀及診斷:急性白血病中大量繁殖的不成熟的血細胞代替了正常血細胞成份,從而使病人發(fā)生貧血、白細胞增多或減少及血小板減少的臨床癥狀。病人白細胞異常增多常常使醫(yī)生警惕白血病的可能。但急性白血病中,大約有15%的病人其白細胞計數(shù)正常以及約三分之一的病人其白細胞計數(shù)減少。對表現(xiàn)為白細胞減少的病人,首先應排除引起骨髓造血障礙的其他原因,如再生障礙性貧血、骨髓發(fā)育不良綜合征、骨髓增生性疾病、特發(fā)性骨髓纖維化、葉酸或維生素B12缺乏引起的骨髓造血障礙或免疫因素造成的嗜中性粒細胞減少(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、艾滋病或藥物誘導的白細胞減少癥等)。對表現(xiàn)為白細胞增多的病人,應排除感染、炎癥、慢性白血病、類固醇激素治療以及一些疾病引起的類白血病反應(結核或某些腫瘤)。
早期發(fā)現(xiàn)白血病是很困難的。疾病初期通常無特殊的癥狀表現(xiàn),很象患一般的感染性疾病,如發(fā)燒及乏力等。其它可能的指征及癥狀包括骨胳疼痛,免疫力低下所致的頻繁的感染,血小板減少引起的出血 傾向,貧血所致的皮膚蒼白以及體重減輕等。體檢時可以發(fā)現(xiàn)皮膚有紅點,四肢可出現(xiàn)青斑及肝、脾腫大等癥狀。血液化驗可以發(fā)現(xiàn)血紅蛋白含量降低,血小板數(shù)量減少,白細胞(特別是粒細胞)數(shù)量減少。此時應由有經(jīng)驗的血液科醫(yī)師對外周血涂片給予仔細檢查,大約85%的就診病人其中血涂片可以查到不成熟的細胞。確診需要做骨髓檢查。
二:急性淋巴細胞性白血病:急性淋巴細胞性白血?。绷埽┦莾和谐R姷陌籽。浒l(fā)病率大約占兒童白血病的75%及全部兒童惡性腫瘤的25%左右。該病在成人中不常見,大約占成人全部白血病的20%。急淋是一種病程進展迅速的癌癥,若不接受治療,病人的平均生存期僅為3個月左右。
急性淋巴細胞性白血病的分類:最常用的法-美-英(FAE)白血病協(xié)作組的聯(lián)合分類法對急淋的分類如下:L1:含有一致的淋巴母細胞群體,75%以上的腫瘤細胞為小淋巴細胞,表現(xiàn)為胞漿少、核形規(guī)則、染色質分布尚好,大多數(shù)細胞的核仁不明顯。L2:含多種淋巴母細胞群體,這些細胞在大小、核形以及染色質分布方面均不一樣,??梢姷矫黠@的核仁。L3:含較一致的、大的淋巴母細胞群體,它們的核形規(guī)則、染色質細小、胞漿豐富嗜堿性,且有許多空泡形成。
常見的急淋為L1和L2類型,多為T細胞急淋,而L3為B細胞急淋,更象伯基特(Burkitt's)淋巴瘤細胞。
急性淋巴細胞性白血病的癥狀及診斷:急淋主要表現(xiàn)為血液及骨髓中出現(xiàn)大量的淋巴細胞,其中大約20%的白血病細胞來自于T淋巴細胞系,其余的為淋巴細胞系。血液化驗可以發(fā)現(xiàn)血紅蛋白含量降低,血小板數(shù)量減少,白細胞(特別是粒細胞)數(shù)量減少,而淋巴細胞則增多。血液中有時可見到不成熟的大核母細胞。
急淋白血病的癥狀和體征與前面所述的急髓相似,包括骨胳疼痛、感染、出血、皮膚蒼白以及體重減輕等。體檢時可以發(fā)現(xiàn)皮膚紅點、四肢青斑。急淋通常發(fā)病突然,進展迅速。淋巴結、脾臟及肝臟常因受到白血病細胞浸潤而發(fā)生腫大。確診需做骨髓檢查。
影響病人預后的不利因素包括:L3腫瘤細胞形態(tài)表現(xiàn);病人年齡在40歲以上;就診時每毫升血液中白細胞計數(shù)高于15000以上;腫瘤細胞表現(xiàn)為費城染色體;有髓細胞樣表面抗原;中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累以及需長時間誘導化療才能獲得緩解者。
三:慢性髓細胞白血?。喊l(fā)病及特征:慢性髓細胞白血?。ê喎Q慢髓)是一種病程進展緩慢的白血病。它在兒童中很少見,但占成人白血病發(fā)病率的20%左右.慢髓惡性細胞起源于骨髓中的多潛能干細胞,主要表現(xiàn)為血液及骨髓中含有大量的粒細胞.慢髓細胞的abl腫瘤基因從第9號染色體轉移到了第22號染色體,致使該腫瘤基因激活,從而導致了一種稱為P210bcr-abl蛋白的合成,該蛋白具有酪氨酸激酶活性,與慢髓白血病發(fā)病有關.因為該現(xiàn)象是在美國費城首先發(fā)現(xiàn)的,所以將這種染色體轉移稱為費城染色體移位.由于費城染色體移位存在于每一個慢髓細胞中,所以它已成為隨訪病人判斷預后的重要標志.
慢髓的病程可分為三期,即慢性期,加速期及母細胞危象期.大多數(shù)病人就診時處于慢性期,只有輕微的癥狀,可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年.當出現(xiàn)發(fā)熱,體重減輕等癥狀以后以及骨髓幾外周血出現(xiàn)較多的母細胞時,預示病情進入了加速期,該期通常持續(xù)數(shù)周至數(shù)月左右.病人最終將發(fā)展成為威脅生命的母細胞危象期.母細胞危象很象惡化的急性白血病,主要表現(xiàn)為血液及骨髓中含有大量的快速增殖的白血病細胞(母細胞).有2/3的病人其母細胞屬于髓細胞系,其余1/3則為淋巴細胞系.慢髓從慢性期進展成為母細胞危象的原因可能與其細胞P53腫瘤抑制基因的失活有關.母細胞危象對各種治療均不敏感,進入該期后,病人通常只能存活2-6個月.大約5%的病人初診時就已進入母細胞危象期.
不利于慢髓白血病預后的因素包括:病人年齡,脾臟腫大,血中嗜酸性及嗜堿性粒細胞數(shù)量的增加,發(fā)熱,皮膚浸潤,血小板增多及減少,淋巴結腫大等.
四:慢性淋巴細胞性白血?。喊l(fā)病及特征:慢性淋巴細胞性白血?。ê喎Q慢淋)在兒童中很少見,但它占成人白血病發(fā)病率的三分之一左右。慢淋白血病通常發(fā)生在60歲左右以上的病人,其特征性表現(xiàn)為病人血液中出現(xiàn)大量克隆繁殖的不成熟B細胞及T細胞。根據(jù)腫瘤細胞的起源,慢淋白血病可分為B細胞慢淋、CD+或CD8+T細胞慢淋、前T細胞及前B細胞白血病、毛細胞白血病以及瓦爾登斯措姆(Waldenstrom's)巨球蛋白血癥。其中最常見的是B細胞慢淋,占全部慢淋發(fā)病率的75%以上。
慢淋的臨床表現(xiàn)、病情發(fā)展以及對藥物的療效反應因病人而異。但總的說來,慢淋的病程進展比急淋緩慢得多。慢淋的早期階段可持續(xù)許多年,病人無任何癥狀,只是在血液中見到大量淋巴細胞時才得到慢淋的診斷。從初診時,病人的平均生存期為10年左右。當使用特異性抗免疫球蛋白重鏈及輕鏈或抗B細胞其它抗原的單克隆抗體檢測病人血清中含有大量克隆化的淋巴細胞時,應考慮B細胞慢淋的診斷。該腫瘤細胞具有特征性、不同與外周血或骨髓中正常B細胞的基因表型。慢性B細胞僅有少量的表面免疫球蛋白,但它們具有小鼠紅細胞受體、B細胞的全部抗原、B細胞活化抗原及CD5抗原族。一般的說,很少需要做骨髓或淋巴結活檢來證實診斷。但骨髓活檢結果有助于評價預后、判斷療效,并且可以提供細胞遺傳學及分子生物學資料。
分期及預后指標:對慢淋白血病的臨床分期有兩種方法在國際上廣泛使用:即Rai分期法及Binet分期法。臨床分期是判斷慢淋白血病預后最可靠的指標。但這兩種分期方法都沒有對病情穩(wěn)定與病情進展的病人作出區(qū)別。其它不利于慢淋預后的因素包括:先前曾接受過治療、細胞基因異常、白細胞計數(shù)高于40000/毫升、腫瘤細胞彌漫性浸潤骨髓、淋巴細胞倍增時間短于12個月以及血清β-微球蛋白含量升高。
五:白血病的治療:全息腫瘤康復液Ⅱ號,80毫升,tid口服。六神丸:10粒,tid。維生素AD:2粒,tid。鈣劑。