小兒急性白血病

白血病是由于造血干細(xì)胞增殖分化異常而引起的惡性增殖性疾病，它不僅影響骨髓及整個(gè)造血系統(tǒng)，并浸潤(rùn)身體其他器官，主要表現(xiàn)為貧血、皮膚、牙齦、鼻腔等出血或便血、尿血，反復(fù)感染及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)各組織、器官引起的相應(yīng)癥狀，如浸潤(rùn)皮膚可引起結(jié)節(jié)、腫塊，侵犯到中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力模糊，浸潤(rùn)到睪丸則睪丸腫大。白血病為小兒常見的惡性腫瘤(占第一位)，分為急性淋巴細(xì)胞性白血病(急淋)及急性非淋巴細(xì)胞性白血病(急非淋)，小兒以急淋多見。急性淋巴細(xì)胞性白血病治療效果較急性非淋巴細(xì)胞性白血病為好，急性白血病自然病程較短，但經(jīng)積極規(guī)則治療后，生存期可顯著延長(zhǎng)，國(guó)外急淋5年以上存活率達(dá)65￣70%，國(guó)內(nèi)經(jīng)規(guī)則治療，長(zhǎng)期無病生存率已達(dá)60￣70%，達(dá)到國(guó)際水平[癥狀體癥]1.不規(guī)則發(fā)熱，進(jìn)行性蒼白、衰弱、出血，以皮膚、牙齦出血、鼻衄常見。2.組織浸潤(rùn)表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，可有骨關(guān)節(jié)、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等器官浸潤(rùn)并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。[診斷依據(jù)]1.發(fā)熱、貧血、出血、衰弱。2.組織浸潤(rùn)表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，可有骨關(guān)節(jié)、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結(jié)、神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等器官浸潤(rùn)并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。3.血像：白細(xì)胞可增多、減少或正常，血紅蛋白或血小板下降，可見或無原始和幼稚細(xì)胞。4.骨髓象：骨髓中原始＋早幼細(xì)胞占白細(xì)胞系30%以上?？煞譃榧毙粤馨图?xì)胞性白血病(分為L(zhǎng)1、L2、L3共3型)和急性非淋巴細(xì)胞性白血病(分為7型)。[治療原則]1.一般治療：休息、支援療法、隔離。2.防治感染。3.輸血或成分輸血。4.化療。5.免疫治療。6.白細(xì)胞極高者化療時(shí)應(yīng)堿化尿液，防止高尿酸血癥。[療效評(píng)價(jià)]1.完全緩解：(1)臨床癥狀消失，無貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)。(2)血像：血紅蛋白高于100g/L(10g/dk)，白細(xì)胞數(shù)正常或稍低，分類無不成熟細(xì)胞，血小板高于100×10的9次方/L(10萬/mm^3)。(3)骨髓象正常，無白血病細(xì)胞。2.部分緩解：臨床血像及骨髓象均未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)，但比治療前有進(jìn)步。[專家提示]急性白血病為血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，是小兒常見的惡性腫瘤之一。本病病因未明，但應(yīng)盡量避免接觸苯、亞硝胺類物質(zhì)、放射線等有害物質(zhì)，慎用氯酶素、保泰松等藥。如出現(xiàn)面色蒼白，皮膚、牙齦、鼻出血、發(fā)熱及骨、關(guān)節(jié)痛等癥狀，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查治療，聽從醫(yī)生勸告行骨髓檢查，確診后應(yīng)進(jìn)行正規(guī)化療，化療期間注意營(yíng)養(yǎng)，加強(qiáng)支援療法，預(yù)防感染，化療間歇期定期到醫(yī)院復(fù)診。有報(bào)導(dǎo)治療效果欠佳的重病人行骨髓移植或自體外周血造血干細(xì)胞移植可使病情持續(xù)完全緩解，生存期延長(zhǎng)。