《皮膚性病學》 第三節(jié)　大皰性類皰瘡（Bullous Pemphigoid）

本病又名類天皰瘡（Pemphigoid，副天皰瘡（Parapemphigus）。臨床表現(xiàn)為深在性大皰，預后較好。

【病因】

目前認為本病可能是自身免疫疾病，用間接免疫熒光檢查，患者血清中有抗表皮基底膜抗體，主要是IgG。用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)表皮基底膜上有IgG呈線狀沉積。有些病人抗核抗體也可以呈陽性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。

臨床表現(xiàn)：本病多發(fā)生于50歲以上的患者，偶發(fā)于兒童。男女均可受累。以多發(fā)水皰為主，在健康皮膚上出現(xiàn)紅斑及皰壁緊張的表皮下水皰，自豆大至雞卵大，呈半球狀。水皰內(nèi)黃色透明之皰液，有時呈血皰。Nikolsky氏征陰性。水皰破裂后形成糜爛面，愈合較快，愈后留有色素沉著。

自覺瘙癢，形成糜爛后疼痛?？梢园l(fā)生在全身，但以大腿內(nèi)側、鼠蹊、腋窩及前腕內(nèi)鍘為主要好發(fā)部位。

約有25％患者伴有粘膜癥狀，多在皮損泛發(fā)全身或疾病后期發(fā)病，癥狀較輕。

【診斷】

1．多發(fā)緊張性大皰，皰壁緊張不易破裂。

2．Nikolsky氏征陰性。

3．皰液涂片無Tzanck細胞。

4．免疫熒光檢查：直接免疫熒光檢查，水皰基底膜部有IgG及C3沉著。間接免疫熒光檢查可以證明患者血清中有抗表皮基底膜抗體（主要是IgG），（兒童患者常為陰性）。

5．病理：表皮下壓力性大皰、皰頂表皮細胞扁平，無棘融解。水皰內(nèi)含有嗜酸性和嗜中性細胞，真皮內(nèi)有輕度炎性細胞浸潤。

【治療】

1．皮質激素治療：參照天皰瘡。

2．免疫抑制劑：參照天皰瘡。

3．砜類藥物：氨苯砜（D．D．S）治療方法為50mg 3次／日，服用時注意血象變化，有的病人可以獲良效。

“附” 良性粘膜類天皰瘡（Benign Mucosal Pemphigoid）

又名瘢痕性類天皰瘡（Cicatricial Pemphigoid）主要侵犯結膜，口腔，鼻、食道、外陰、等粘膜部位。75％患者最后都有眼損害，約有半數(shù)患者皮膚出現(xiàn)類天皰瘡樣的水皰。

粘膜損害愈合后留有瘢痕，因此在食道、尿道、外陰等處病損往往引起瘢痕性狹窄。

本病治療目前首選藥物主要是皮質激素。