什么是瘋牛病?

牛腦海綿狀病，簡(jiǎn)稱BSE。1985年4月，醫(yī)學(xué)家們?cè)谟?guó)發(fā)現(xiàn)了一種新病，專家們對(duì)這一世界始發(fā)病例進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，并于1986年11月將該病定名為BSE，首次在英國(guó)報(bào)刊上報(bào)道。10年來(lái)，這種病迅速蔓延，英國(guó)每年有成千上萬(wàn)頭牛患這種神經(jīng)錯(cuò)亂、癡呆、不久死亡的病。此外，這種病還波及世界其他國(guó)家，如法國(guó)、愛(ài)爾蘭、加拿大、丹麥、葡萄牙、瑞士、阿曼和德國(guó)。據(jù)考察發(fā)現(xiàn)，這些國(guó)家有的是因?yàn)檫M(jìn)口英國(guó)牛肉引起的。

癥狀

醫(yī)學(xué)家們發(fā)現(xiàn)BSE的病程一般為14～90天，潛伏期長(zhǎng)達(dá)4～6年。這種病多發(fā)生在4歲左右的成年牛身上。其癥狀不盡相同，多數(shù)病牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)變化，行為反常，煩躁不安，對(duì)聲音和觸摸，尤其是對(duì)頭部觸摸過(guò)分敏感，步態(tài)不穩(wěn)，經(jīng)常亂踢以至摔倒、抽搐。發(fā)病初期無(wú)上述癥狀，后期出現(xiàn)強(qiáng)直性痙攣，糞便堅(jiān)硬，兩耳對(duì)稱性活動(dòng)困難，心搏緩慢(平均50次/分)，呼吸頻率增快，體重下降，極度消瘦，以至死亡。經(jīng)解剖發(fā)現(xiàn)，病牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腦灰質(zhì)部分形成海綿狀空泡，腦干灰質(zhì)兩側(cè)呈對(duì)稱性病變，神經(jīng)纖維網(wǎng)有中等數(shù)量的不連續(xù)的卵形和球形空洞，神經(jīng)細(xì)胞腫脹成氣球狀，細(xì)胞質(zhì)變窄。另外，還有明顯的神經(jīng)細(xì)胞變性及壞死。

病原

醫(yī)學(xué)家研究證實(shí)，牛患BSE，是癢病傳到牛身上所致。癢病是綿羊所患的一種致命的慢性神經(jīng)性機(jī)能病。其實(shí)癢病的發(fā)生已有兩百余年的歷史。不過(guò)，醫(yī)學(xué)界至今未能找到導(dǎo)致癢病的根源，因此，瘋牛病的病原也就難以確定。

 人類瘋牛病 “克——雅二氏病”

多年來(lái)，英國(guó)的專家宣稱，有10例新發(fā)現(xiàn)的克——雅二氏病患者，據(jù)說(shuō)是吃了患瘋牛病的牛肉引起的，由此引起了全球?qū)Ο偱２〉目只?。?mdash;—雅二氏病簡(jiǎn)稱CJD，是一種罕見(jiàn)的致命性海綿狀腦病，據(jù)專家們統(tǒng)計(jì)，每年在100萬(wàn)人中只有一個(gè)會(huì)得CJD。

食用被瘋牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克羅伊茨費(fèi)爾德—雅各布氏癥(簡(jiǎn)稱克-雅氏癥)，其典型臨床癥狀為出現(xiàn)癡呆或神經(jīng)錯(cuò)亂，視覺(jué)模糊，平衡障礙，肌肉收縮等。病人最終因精神錯(cuò)亂而死亡。

醫(yī)學(xué)界對(duì)克-雅氏癥的發(fā)病機(jī)理還沒(méi)有定論，也未找到有效的治療方法。

該病首發(fā)于某島土著人食用死者內(nèi)臟后，由于該島土著人有食用死者遺體內(nèi)臟的習(xí)俗，故該病高發(fā)。后由于歐美各國(guó)紛紛用“牛肉骨粉”飼養(yǎng)菜牛，牛發(fā)生相同癥狀并導(dǎo)致大面積播散，故克-雅氏癥便以“瘋牛病”為人群所知。其致病原稱“朊毒體”、“朊病毒”，朊病毒是小團(tuán)的蛋白質(zhì)。利用正常細(xì)胞中氨基酸排列順序一致的蛋白進(jìn)行復(fù)制，其過(guò)程尚不十分清楚。它是不同于細(xì)菌和病毒的生物形式，沒(méi)有(不利用)DNA或RNA進(jìn)行復(fù)制，目前并無(wú)針對(duì)性治療。由于其結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單之特性，朊毒體的復(fù)制傳播都較細(xì)菌、病毒更快。

朊病毒的發(fā)現(xiàn)

早在300年前，人們已經(jīng)注意到在綿羊和山羊身上患的“羊瘙癢癥”。其癥狀表現(xiàn)為：?jiǎn)适f(xié)調(diào)性、站立不穩(wěn)、煩躁不安、奇癢難熬，直至癱瘓死亡。20世紀(jì)60年代，英國(guó)生物學(xué)家阿爾卑斯用放射處理破壞DNA和RNA后，其組織仍具感染性，因而認(rèn)為“羊瘙癢癥”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白質(zhì)。由于這種推斷不符合當(dāng)時(shí)的一般認(rèn)識(shí)，也缺乏有力的實(shí)驗(yàn)支持，因而沒(méi)有得到認(rèn)同，甚至被視為異端邪說(shuō)。1947年發(fā)現(xiàn)水貂腦軟化病，其癥狀與“羊搔癥癥”相似。以后又陸續(xù)發(fā)現(xiàn)了馬鹿和鹿的慢性消瘦病(萎縮病)、貓的海綿狀腦病。最為震驚的當(dāng)首推1996年春天“瘋牛病”在英國(guó)以至于全世界引起的一場(chǎng)空前的恐慌，甚至引發(fā)了政治與經(jīng)濟(jì)的動(dòng)蕩，一時(shí)間人們“談牛色變”。

1997年，諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)授予了美國(guó)生物化學(xué)家斯坦利•普魯辛納(Stanley B.P Prusiner)，因?yàn)樗l(fā)現(xiàn)了一種新型的生物——朊病毒(Piron)。“朊病毒”最早是由美國(guó)加州大學(xué)Prusiner等提出的，在此之前，它曾經(jīng)有許多不同的名稱，如非尋常病毒、慢病毒、傳染性大腦樣變等，多年來(lái)的大量實(shí)驗(yàn)研究表明，它是一組至今不能查到任何核酸，對(duì)各種理化作用具有很強(qiáng)抵抗力，傳染性極強(qiáng)，分子量在2.7萬(wàn)～3萬(wàn)的蛋白質(zhì)顆粒，它是能在人和動(dòng)物中引起可傳染性腦病(TSE)的一個(gè)特殊的病因。

瘋牛病研究有新發(fā)現(xiàn)

美國(guó)科學(xué)家19日發(fā)表的關(guān)于瘋牛病的最新初步研究報(bào)告表明，被認(rèn)為是導(dǎo)致瘋牛病的畸形蛋白質(zhì)不僅存在于牛的神經(jīng)和淋巴組織，可能也存在于牛的肌肉中。

根據(jù)美國(guó)加利福尼亞大學(xué)舊金山分校的斯坦利·普魯西納博士和他同事們的研究結(jié)果，可以在動(dòng)物肌肉組織中收集到大量畸形蛋白質(zhì)，至少老鼠是這樣的。

普魯西納1997年曾因他在瘋牛病病因問(wèn)題上的研究貢獻(xiàn)而獲得當(dāng)年的諾貝爾醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。他說(shuō)，這項(xiàng)最新的研究只是初步的，還不能確定畸形蛋白質(zhì)是否是在動(dòng)物肌肉中自然形成的。

另?yè)?jù)報(bào)道，根據(jù)普魯西納的最新研究結(jié)果，法國(guó)食品安全機(jī)構(gòu)準(zhǔn)備對(duì)一頭感染瘋牛病的母牛肌肉進(jìn)行化驗(yàn)，看導(dǎo)致瘋牛病的畸形蛋白質(zhì)是否存在于牛的肌肉組織中。研究人員已經(jīng)從牛身上取樣，一周內(nèi)就會(huì)得出結(jié)果。

2009年11月21日具新聞報(bào)道英國(guó)研究人員日前報(bào)告說(shuō)，他們發(fā)現(xiàn)一種蛋白質(zhì)在瘋牛病形成過(guò)程中起著關(guān)鍵性作用，如能研制出針對(duì)這種蛋白質(zhì)的藥物，將有助于開(kāi)發(fā)治療瘋牛病以及相關(guān)人類疾病的新方法。

英國(guó)利茲大學(xué)研究人員在新一期美國(guó)《公共科學(xué)圖書館病原卷》雜志上報(bào)告說(shuō)，他們發(fā)現(xiàn)一種名為Glypican-1的蛋白質(zhì)在瘋牛病形成過(guò)程中起著關(guān)鍵作用。瘋牛病是由牛神經(jīng)系統(tǒng)中的朊蛋白發(fā)生病變引起的，實(shí)驗(yàn)顯示，Glypican-1的存在會(huì)導(dǎo)致病變朊蛋白數(shù)量上升，如果減少細(xì)胞中這種蛋白質(zhì)的數(shù)量，病變朊蛋白的數(shù)量會(huì)隨之下降。 研究人員說(shuō)，這可能是因?yàn)镚lypican-1起到某種作用，使兩種不同的朊蛋白憑借它組裝到一起，從而發(fā)生變異，形成病變朊蛋白。研究人員推測(cè)，在其他一些人類神經(jīng)系統(tǒng)疾病中，Glypican-1可能也發(fā)揮著類似作用。因此，如果能研制出一種以這種蛋白質(zhì)為靶標(biāo)的藥物，將有助于開(kāi)發(fā)治療瘋牛病以及相關(guān)人類疾病的新方法。 瘋牛病是一種嚴(yán)重?fù)p害牛中樞神經(jīng)系統(tǒng)的傳染性疾病，染上這種病的牛的腦神經(jīng)會(huì)逐漸變成海綿狀。隨著大腦功能的退化，病牛會(huì)神經(jīng)錯(cuò)亂，行動(dòng)失控，最終死亡。誤食此類病牛的肉可能導(dǎo)致人患上新型克雅氏癥，使患者腦部出現(xiàn)海綿狀空洞，并出現(xiàn)腦功能退化、記憶喪失和精神錯(cuò)亂等癥狀，最終可能導(dǎo)致患者死亡。

瘋牛病死亡人數(shù)將穩(wěn)步上升

英國(guó)政府海綿狀腦病顧問(wèn)委員會(huì)的一位科學(xué)家警告說(shuō)：因瘋牛病死亡的人數(shù)將以每年30%左右的速度逐年上升，最終每年可造成成千上萬(wàn)人喪生。迄今為止死于此疫的人數(shù)為69人，另有7例死亡事件可能與瘋牛病有關(guān)。科學(xué)家們認(rèn)為，人們可通過(guò)食用感染克-雅(Creutzfeldt-Jakob)式病毒的牛肉而受感染，但這一致命疾病只有在受害者死后通過(guò)對(duì)大腦的檢查才可能確證。

應(yīng)對(duì)瘋牛病危機(jī)有三難

去年10月，新一輪瘋牛病危機(jī)在歐洲爆發(fā)。歐盟殫精竭慮，推出一系列措施，試圖消除人們的“恐牛癥”和阻止危機(jī)進(jìn)一步發(fā)展。幾個(gè)月過(guò)去了，危機(jī)不僅未見(jiàn)緩解，歐盟養(yǎng)牛業(yè)反而在危機(jī)中越陷越深，消費(fèi)者對(duì)牛肉更加不敢問(wèn)津。歐盟農(nóng)業(yè)部長(zhǎng)會(huì)議日前得出結(jié)論：瘋牛病危機(jī)對(duì)歐盟的經(jīng)濟(jì)和社會(huì)壓力已經(jīng)達(dá)到“緊急狀態(tài)”。

目前，歐盟在與瘋牛病的較量中主要面臨三大難題。

首先，落實(shí)“斗牛”措施困難重重。

按照歐盟的有關(guān)計(jì)劃，從今年1月1日起，要對(duì)所有年齡在30個(gè)月以上的牛進(jìn)行瘋牛病檢測(cè)，這是因?yàn)榀偱２∮袧摲?，一般只有年齡超過(guò)30個(gè)月的牛才能被確診是否患了瘋牛病。歐盟各國(guó)總共大約有700萬(wàn)頭這種兩歲多的存欄牛，檢測(cè)起來(lái)十分繁重。據(jù)歐盟委員會(huì)估計(jì)，今年只可能檢測(cè)200萬(wàn)頭牛。至于禁用動(dòng)物骨粉作飼料的規(guī)定，歐盟委員會(huì)也承認(rèn)其實(shí)施的難度。有些成員國(guó)并不贊成這一決定，因而不可能保證牛農(nóng)不繼續(xù)使用動(dòng)物骨粉。歐盟委員會(huì)對(duì)成員國(guó)執(zhí)行新措施動(dòng)作緩慢表示極大不滿。

其次，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)難以應(yīng)付。

為了應(yīng)付瘋牛病危機(jī)，歐盟決定動(dòng)用12億歐元，用于收購(gòu)被宰殺的牛、補(bǔ)貼牛農(nóng)損失和檢測(cè)瘋牛病。但是，由于瘋牛病持續(xù)蔓延，原定的預(yù)算已經(jīng)無(wú)法應(yīng)付當(dāng)前的危機(jī)。歐盟委員會(huì)農(nóng)業(yè)委員菲施勒表示，由于歐盟各國(guó)牛肉消費(fèi)量銳減，出口嚴(yán)重受損，更由于瘋牛病病例不斷增加，必須銷毀病牛和大量同欄飼養(yǎng)的牛才可能恢復(fù)消費(fèi)者信心。他強(qiáng)調(diào)，歐盟今年需要30億歐元才可能應(yīng)付這場(chǎng)危機(jī)。歐盟各國(guó)農(nóng)業(yè)部長(zhǎng)1月29日在布魯塞爾會(huì)商，但未能拿出解決經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)的最后方案。

第三，社會(huì)壓力越來(lái)越大。

瘋牛病危機(jī)爆發(fā)，歐盟和成員國(guó)面臨多重社會(huì)壓力。一方面，消費(fèi)者的不滿呼聲越來(lái)越高，在一些成員國(guó)已經(jīng)導(dǎo)致政府部長(zhǎng)引咎辭職，迫使政府采取更加嚴(yán)厲的措施控制瘋牛病;另一方面，牛農(nóng)受到市場(chǎng)萎縮的打擊，損失慘重，他們強(qiáng)烈要求歐盟和成員國(guó)政府保護(hù)其利益。此外，目前歐盟種田的農(nóng)戶也在提心吊膽，他們擔(dān)心歐盟為應(yīng)付瘋牛病危機(jī)而減少對(duì)他們的貼補(bǔ)。2月2日，比利時(shí)農(nóng)民向歐盟和比利時(shí)政府施加壓力，將1200輛拖拉機(jī)停在歐洲高速公路上，使通往德國(guó)、盧森堡和法國(guó)的交通一度中斷。

此間分析人士認(rèn)為，瘋牛病危機(jī)對(duì)歐盟經(jīng)濟(jì)和社會(huì)帶來(lái)的壓力和沖擊有可能進(jìn)一步加劇，公眾對(duì)瘋牛病的恐懼一時(shí)還很難消除。歐盟如何應(yīng)對(duì)危機(jī)，已成為歐洲社會(huì)關(guān)注的焦點(diǎn)。

瘋牛病的傳染與防治

牛的感染過(guò)程通常是：被瘋牛病病原體感染的肉和骨髓制成的飼料被牛食用后，經(jīng)胃腸消化吸收，經(jīng)過(guò)血液到大腦，破壞大腦，使失去功能呈海綿狀，導(dǎo)致瘋牛病。

人類感染通常是因?yàn)橄旅鎺讉€(gè)因素：

1、食用感染了瘋牛病的牛肉及其制品也會(huì)導(dǎo)致感染，特別是從脊椎剔下的肉(一般德國(guó)牛肉香腸都是用這種肉制成);

2、某些化妝品除了使用植物原料之外，也有使用動(dòng)物原料的成分，所以化妝品也有可能含有瘋牛病病毒(化妝品所使用的牛羊器官或組織成分有：胎盤素、羊水、膠原蛋白、腦糖);

3、而有一些科學(xué)家認(rèn)為“瘋牛病”在人類變異成“克-雅氏病”的病因，不是因?yàn)槌粤烁腥警偱２〉呐Ｈ?，而是環(huán)境污染直接造成的。認(rèn)為環(huán)境中超標(biāo)的金屬錳含量可能是“瘋牛病”和“克-雅氏病”的病因。

現(xiàn)在對(duì)于瘋牛病的處理，還沒(méi)有什么有效的治療辦法，只有防范和控制這類病毒在牲畜中的傳播。一旦發(fā)現(xiàn)有牛感染了瘋牛病，只能堅(jiān)決予以宰殺并進(jìn)行焚化深埋處理。但也有看法認(rèn)為，即使染上瘋牛病的牛經(jīng)過(guò)焚化處理，但灰燼仍然有瘋牛病病毒，把灰燼倒在堆田區(qū)，病毒就可能會(huì)因此而散播。

目前，對(duì)于這種病毒究竟通過(guò)何種方式在牲畜中傳播，又是通過(guò)何種途徑傳染給人類，研究的還不清楚。

瘋牛病的預(yù)防和治療

慕尼黑大學(xué)12月1日發(fā)布消息說(shuō)，該大學(xué)和波恩大學(xué)以及馬普研究所的研究人員合作，從被感染了Scrapie病毒的實(shí)驗(yàn)鼠腦蛋白分子中發(fā)現(xiàn)了一種物質(zhì)，這種物質(zhì)能明顯延長(zhǎng)被感染的實(shí)驗(yàn)鼠的生命，并可以制成疫苗用來(lái)預(yù)防和治療瘋牛病。Scrapie病毒是瘋牛病病毒和人類克雅氏病毒的一種變種。

導(dǎo)致瘋牛病的帶病毒蛋白質(zhì)分子會(huì)感染大腦中健康的蛋白質(zhì)分子，引起連鎖反應(yīng)和破壞腦組織，患瘋牛病的牛會(huì)因肌體和腦組織損害而很快死亡。然而，研究人員在感染了Scrapie病毒的實(shí)驗(yàn)鼠身上發(fā)現(xiàn)，即使實(shí)驗(yàn)鼠腦組織中沒(méi)有健康的蛋白質(zhì)分子，依然能夠很好地存活。據(jù)此，研究人員從實(shí)驗(yàn)鼠的腦細(xì)胞中提取到了這種特殊物質(zhì)。

慕尼黑大學(xué)的研究人員稱，利用這種物質(zhì)制成的疫苗，能有效地預(yù)防瘋牛病，但能否用于人類預(yù)防和治療克雅氏病還需深入研究。